Toppmeny

Bløtvevssarkom

GIST (GastroIntestinal Stromal Tumor)

GIST er en relativt sjelden krefttype som oppstår i mage-tarmsystemet, nærmere bestemt i en spesiell celletype som finnes i veggen av spiserøret, magesekken og tarmkanalen. GIST tilhører en type kreft som heter sarkomer, og sarkomer er svulster som forekommer i bindevev, muskulatur, fett og skjelett. Ca 50-70 % av alle GISTer er lokalisert i magesekken, 20-30 % er lokalisert i tynntarm og 5-15 % i tykktarm og endetarm. GIST kan også oppstå i spiserøret og i bukhulen i sjeldne tilfeller.

Les mer om GIST

Årsak:

Vi vet ikke hvorfor man får GIST, men vi vet at i de fleste tilfellene er årsaken at det oppstår en forandring (mutasjon) i et gen som heter c-Kit. Dette genet finnes i alle cellene i kroppen og bidrar til at celler vokser og deler seg. Hos pasienter med GIST har man funnet at genet ofte er mutert og aktivt, hvilket kan føre til ukontrollert celledeling og kreft. Mutasjonen er i de aller fleste tilfeller bare til stede i kreftcellene, og ikke i resten av cellene i kroppen. Derfor er GIST sjelden arvelig selv om sykdommen skyldes en forandring i et gen.

Symptomer:
Symptomene på GIST avhenger av hvor i mage-tarmsystemet svulsten er lokalisert, og GIST kan være vanskelig å oppdage fordi fysiske symptomer er uvanlig i de tidlige stadiene av sykdommen. De vanligste symptomene er:

  • Vage smerter i mageregionen
  • Metthetsfølelse
  • Oppkast
  • Blødning (blod i oppkast eller avføring)
  • Slapphet på grunn av anemi (lav blodprosent)

Likevel er ikke disse symptomene ensbetydende med GIST, og de kan forekomme ved en rekke andre og mindre alvorlige tilstander.

Utredning:
GIST diagnostiseres ofte under rutineundersøkelser hvor man ser etter andre og vanligere tilstander. Derfor er det flere tester og undersøkelser som kan resultere i at man oppdager GIST. Dersom man har funnet en svulst, vil man vanligvis ta en biopsi (vevsprøve) av den for å bestemme om det er en ondartet eller godartet svulst, og for å fastslå hvilken type kreft det er hvis ondartet.

Behandling:
GIST behandles vanligvis med kirurgi og/eller med et nytt kreftmedikament som heter Glivec. Standardbehandling av lokalisert GIST er kirurgi. Hensikten med å operere er å fjerne alt svulstvev med god/trygg avstand til svulstoverflaten. Det er kun på den måten man kan unngå å spre kreftceller, som senere kan være kilde til metastaser (spredning). En del pasienter, med visse risikofaktorer i svulsten, skal bruke Glivec i 3 år etter at hele svulsten er fjernet. Her kan du lese mer om kirurgi for GIST.

Når svulsten ikke lar seg fjerne fullstendig eller når sykdommen har spredd seg, kan det være aktuelt med en kombinasjon av kirurgi og Glivec eller behandling kun med Glivec. Glivec er en tablett som vanligvis tas en gang daglig. Det er viktig å presisere at vi på forhånd ikke vet om Glivec vil være til nytte for deg, men det virker hos 60-80 % av pasientene. Hvis Glivec ikke lenger har ønsket effekt finnes det flere medikamenter som kan forsøkes, og ofte vil en annen tablett som heter Sutent være neste alternativ. Vanlig cellegiftbehandling og strålebehandling har vist svært liten effekt ved GIST. Her kan du lese mer om behandling med Glivec.

Hvis du vil lese mer om GIST kan du gå inn på:
www.globalgist.org
www.liferaftgroup.org

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for utredning, behandling og oppfølging av sarkom

Kilder:

Vi gjør oppmerksom på at informasjonen i Oncolex i utgangspunktet er skrevet til pasienter som utredes, behandles og følges opp på Radiumhospitalet. Det kan derfor forekomme henvisninger til spesifikke steder og rutiner ved dette sykehuset.

Bløtvevssarkom i armer, ben og trunkus (overkropp)

Det finnes mange forskjellige typer bløtvevssarkom. De ulike bløtvevssarkomene har en del fellestrekk, men det er også store forskjeller i biologisk oppførsel og behandling mellom de ulike undergruppene. De vanligste typene er liposarkom, pleomorft og spolcellet sarkom/malignt fibrøst histiocytom (MFH), leiomyosarkom og synovialt sarkom.

Bløtvevssarkom kan oppstå hvor som helst i kroppen, men vanligste lokalisasjon er i armer og ben. Denne type sarkom opptrer i alle aldersgrupper, og gjennomsnittsalderen for sykdomsdebut er 60 år. Sykdommen er noe vanligere hos menn enn hos kvinner.

Les mer om Bløtvevssarkom i armer, ben og trunkus (overkropp)

Årsak:
Årsaken er som oftest ukjent. Mange pasienter oppgir at de har hatt et traume (slag/støt) mot tumorområdet i tiden før diagnosen stilles, med det har ikke vært mulig å påvise noen sammenheng mellom dette og kreftdiagnosen. I sjeldne tilfeller kan sarkomer utvikles i et tidligere strålebehandlet område. Noen få mennesker har en arvelig disposisjon for å få sarkom.

Symptomer:
Symptomene er avhengig av hvor i kroppen svulsten sitter. Det vanligste er at man merker en kul eller hevelse, men man har som regel ikke smerter. Smerter kommer først når svulsten trykker på andre strukturer som for eksempel nerver. Svulster som sitter dypt i låret eller i seteregionen kan bli store før de gir symptomer.

Utredning:
Utredning ved mistanke om bløtvevssarkom skal utføres ved sarkomsenter. Diagnosen stilles ved en vevsprøve (biopsi), men det er alltid behov for omfattende billeddiagnostikk i tillegg. Vanlige røntgenbilder, CT, MR, og PET er aktuelle undersøkelsesteknikker.

Behandling:

Kirurgi er den viktigste behandlingsformen ved bløtvevssarkom. Operasjonen tilpasses for hver pasient. Fysioterapi og rehabilitering er en meget viktig del av behandlingen. Ved noen bløtvevssarkomer gis ofte til strålebehandling og/eller behandling med cellegift, i tillegg til kirurgi.

Mer informasjon om cellegiftbehandlingen kan du finne her.

Mer informasjon om ortopedisk operasjon her.

Mer om opptrening og rehabilitering her.

Til deg som ønsker å lese mer om bløtvevssarkom, gå inn på www.bonetumor.org

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for utredning, behandling og oppfølging av sarkom
http://www.helsedirektoratet.no/publikasjoner/nasjonalt-handlingsprogram-med-retningslinjer-for-utredning-behandling-og-oppfolging-av-sarkom/Sider/default.aspx

Kilder:

Vi gjør oppmerksom på at informasjonen i Oncolex i utgangspunktet er skrevet til pasienter som utredes, behandles og følges opp på Radiumhospitalet. Det kan derfor forekomme henvisninger til spesifikke steder og rutiner ved dette sykehuset.

Gynekologiske sarkomer

Viser til kreftlex.no og deres informasjon om livmorhalskreft.

 

Følg oss på